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Q1:先天性胆道闭锁是怎么发生的
病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关,然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成,部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及黄疸,也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生,此外,病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成,通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究,发现两者肝组织病变相似,仅程度不同,肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主,而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出,因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病,出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞,引起炎症的病因以病毒感染为主,如乙肝病毒,巨细胞病毒等,也可能是风疹病毒,甲型肝炎病毒或疱疹病毒,有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。
本病的病因虽多,但最终结果是胆汁排泄通路梗阻,出现阻塞性黄疸,近期研究表明,肝内,外胆道的发育为两个来源,从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅,而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。
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Q2:胆道闭锁是如何引起肝功能衰竭的
问题分析:胆道闭锁,一般是先天性的疾病,由于胆道不通畅,胆汁无法排出,导致肝细胞浸润在胆汁中逐渐硬化,硬化的肝细胞就会失去正常的功能,久而久之出现肝硬化肝功能衰竭
意见建议:目前治疗胆道闭锁,最好的办法还是手术治疗,必须要尽快的手术治疗效果才比较确切,越小手术,今后发生肝硬化的可能性就越小
Q3:黄疸是先天性胆道闭锁引起的吗?
黄疸有可能是先天性胆道闭锁引起的,如果宝宝有先天性胆道闭锁的话,又得黄疸,那么是先天性胆道闭锁引起的黄疸的几率就更大,不过还是需要去医院确诊。
Q4:我孩子是先天性胆道闭锁,怎么办?
新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁,这是胚胎期胆道发育的畸形,或胆道系统炎性病变的结果。病变可累及全部胆道,亦可肝外或肝内部分胆管受累。
一、临床表现
1. 黄疸
出生时并无黄疸,1~2周后才出现无痛性进行性黄疸,这是因为胚胎期是通过母亲胎盘清除胆红素的。以后巩膜和皮肤黄疸逐渐加深,甚至呈黄绿色。粪便由黄色转为黄白色,以至陶土色,晚期有少量胆红素自肠腺泌出,粪便又可略呈黄色。尿色随黄疸加重而变深,尿布染黄。血中尿红素升高。黄疸指数可升至200u,凡登白反应直接阳性。
2. 消化道症状
患儿出生后的第一个月内,生长正常,食欲良好。随后出现食欲不振,营养不良,肝大,脾大,腹部膨隆等。
3. 门静脉高压症状
随着病情进展,最终会发生胆汁性肝硬变和门静脉高压症,出现鼻衄、皮肤粘膜淤斑、食管静脉曲张出血、肝昏迷、肝功衰竭等症状。如不治疗,病儿常在1月左右死亡。
二、治疗
应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要,应在出生后2月内施行,否则,如手术过晚,病儿发生胆汁性肝硬变后,几乎没有治愈的机会。
肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅,使胆汁能排入肠腔内。手术中尽可能利用胆囊,行胆囊空肠Roux-en-Y式吻合术,亦可行胆总管空肠吻合术。肝内型胆道闭锁,过去认为无法手术治疗,近年来日本 kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿,行肝门部仔细解剖后,找到一段肝内胆管,再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术,期望胆汁能外流。但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染,加重胆汁性肝硬变。
对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿,治疗的唯一方法是同种异体原位肝移植术,已有移植术后长期存活的报道。