重症肌无力眼肌型复发怎么办

Q1：重症肌无力眼肌型为什么眼皮会往下掉？

此观点供参考：
运动障碍和神经肌肉疾病是神经科的两大亚专业。其分别包含了大量临床表现存在很大异质性的独立疾病（尽管其中有些很罕见）。随着分子遗传学检测和可用的复杂治疗方法的快速发展，这些疾病对神经科医生提出了很大挑战。由于在目前情况下，要全面了解、识别并治疗所有这些不同的疾病，对于大多数神经科医生而言，都不太可能实现，所以，神经科亚专业也得以快速崛起与发展。患者就诊于亚专科专家时的优势是显而易见的，但也可能带来一些弊端。例如，运动障碍专家和神经肌肉疾病专家都可能做出倾向于他们各自专业领域的诊断。而认知偏差或许是造成这种诊断倾向的最重要原因（你只诊断自己所了解的，且只了解自己所诊断的）。主要经营专科诊所的高度专业化专家，难免对其专业领域之外的其他诊断存在知识盲区。这使得其临床检查往往会集中于（甚至局限于）自己专业领域内需要鉴别的一些要素。换言之，由专家进行神经系统检查或检查结果解释，会存在一定风险。许多专家的初步诊断思路可能会受到限制。同样，在那些高度依赖模式识别的熟练专家和经验不足以充分识别某些临床特征意义的医生中，也存在相同的诊断风险。根据我们的经验，很多最初转诊至运动障碍诊所的患者最终被诊断为神经肌肉疾病，反之亦然。这些患者的初始转诊方向不当，主要是因为其一些临床表现在运动障碍和神经肌肉疾病之间存在重叠，并导致了诊断上的混乱，而且这样的重叠并不罕见。例如：不自主的眼睑闭合，既可能由眼睑痉挛所致的活跃性闭目引起，也可能为上睑下垂所致；而极端的屈颈，既可能因肌肉无力所致的头下垂引起，也可能为肌张力障碍性颈项前屈的活跃性前屈所致。因此，对于特定患者的进一步治疗而言，明确其究竟是运动障碍性疾病还是神经肌肉疾病，就像是到了一个丁字路口，一旦选错了诊断路径的方向，就会导致不必要（甚至是侵入性）的诊断检查，以及诊断和适当治疗的延误。本文详细描述了运动障碍和神经肌肉疾病这两大神经系统亚专业间重叠的症状和体征（包括不自主眼睑闭合、手和脚姿势异常），并重点讨论了其诊断方面的一些陷阱；此外，作者还提供了一些实用的建议，以帮助临床医生（包括住院医师到亚专科专家）更好地应对那些具有同属于运动障碍或神经肌肉疾病特点的患者。但本文没有针对单个疾病的诊断策略和治疗计划进行详细讨论。不自主眼睑闭合当一个不自主眼睑闭合患者进入运动障碍诊所时，医生首先考虑的肯定是眼睑痉挛（如为双侧）或面肌痉挛（如为单侧）。的确，眼睑不自主闭合的一类重要原因，就是以眼周肌肉过度活动为特点，且这类患者通常为运动障碍性疾病（表1）。然而，当同样主诉的患者进入神经肌肉疾病诊所时，医生首先想到的往往是“上睑下垂”，也就是因睁眼肌肉无力所致的被动性眼睑闭合。当然，上睑提肌、上睑板肌（或两者）无力，的确可以引起上睑下垂（表1）。但这样的神经肌肉疾病还应该与眼科的假性上睑下垂原因相鉴别。后者的一种常见原因是上睑提肌肌腱从睑板处断裂（板裂开或腱膜性上睑下垂）。在这种情况下，即使患者的眼睑运动范围仍然正常，也会导致其整个眼睑下垂。此外，上眼眶皮肤松弛，以致掩盖了真正的眼睑，也容易误诊为上睑下垂，且在老年人中并不少见表1列举了一组相关特点，可以帮助临床医生区分不自主眼睑闭合的“过度活动”和“无力”原因。在临床评估中，要求患者明确说明其感觉是有帮助的。例如“眼皮总是往下掉”、“总是在挤眼”，或“我就是睁不开眼”，都分别指向不同的发病原因。但有些临床特征的鉴别意义则不大。例如，眼睛的刺激或干燥症状，在眼睑痉挛患者中较常见，但上睑下垂患者也常有类似的症状，特别是当其不能完全自主闭眼时（有时只在患者仰卧位时才能观察到，询问其配偶可能有帮助），更是如此。此外，单、双眼受累的鉴别意义也不大。尽管单眼闭合主要见于运动障碍性疾病（如面肌痉挛），但神经肌肉疾病的眼睑闭合也可能非常不对称（如重症肌无力）。过度眨眼是一个更有用的鉴别特征，提示为轻微的眼睑痉挛，且常因亮光、风吹眼睛或阅读等诱发。这种眨眼可在数月到数年内逐渐恶化，且常导致患者持续的眼肌痉挛和眼睛闭合（见在线补充视频S1）。当严重时，其还可使患者出现功能性失明。身体其他部位存在肌张力障碍，也提示为眼睑痉挛。口周肌肉的张力性痉挛（Meige综合征）特别常见，但作为节段性或全身性肌张力障碍的一部分，身体的其他部位也可出现姿势异常。重要的是，有些患者的眼睑痉挛还与感觉相关，也就是在触摸其眼睛附近的面部时，可以缓解痉挛。而这种现象在肌无力所致的眼睑下垂患者中不会出现。[1]有高达10%的眼睑痉挛患者合并有眼睑失用症，也就是：因为上睑提肌的紧张性抑制，而使眼睛无法睁开。测试这一现象的方法是，要求患者把眼睛闭紧（眼睑痉挛患者通常没有问题，但眼周肌肉无力患者可以出现眼睑闭合不全），然后根据指令快速睁眼。在眼睑失用的患者，口头指令和患者的实际睁眼之间有明显延迟。相反，肌无力患者则有持续的睁眼困难。仅凭临床症状可能难以认定眼睑失用症，所以，常需对患者的上睑提肌行肌电图检查，尽管该项检查在技术上很具挑战性。其他运动障碍性疾病也可以产生不自主的眼睑闭合，其中包括面肌痉挛。后者的典型表现为突发的面肌抽搐，并有更多眼周肌肉的紧张性痉挛。这里最重要的诊断线索是，患者的眼周运动会与面神经支配的其他肌肉的收缩同时发生。与眼睑痉挛相反，面肌痉挛几乎都是单侧发病。抽动症（Tics）是运动障碍领域内最后需要考虑的疾病。其提示性线索包括：抽搐可以暂时被抑制（这与眼睑痉挛不同）、存在其他类型的抽动（运动或发声）和行为异常等。相反，神经肌肉疾病专家会使用不同的临床技巧来识别上睑下垂的患者（见在线补充视频S1）。首先，区分上睑下垂与皮肤松垂（皮肤太多）相当重要。上睑下垂发生于提升眼睑的肌肉（上睑提肌和上睑板肌）无力时。这与上、下眼睑皮肤过多所致的皮肤松垂完全不同，因为后者是由支持眼睑前部结构的结缔组织弹性下降所引起，而与肌力无关。此外，具有明显上睑下垂的患者，可能会通过提升眼眉、用手指或绷带抬高眼皮、向后倾斜头部形成引体向上姿势（占星师姿势）等方法来加以补偿。[2]这种特征其实有助于区分眼咽型肌营养不良症和与慢性进行性眼外肌麻痹。因为只有存在向下凝视功能，患者才可能看到其下垂眼睑以下的事物，而这种现象在眼咽型肌营养不良症患者中更为常见。相比之下，眼睑痉挛患者不会出现引体向上姿势，而且其伴随的张力性颈后倾也不应被误认为是占星家姿势。在严重肌无力的患者，尝试闭眼可能会出现Bell现象；但其不会见于眼睑痉挛的患者。肌病所致的上睑下垂通常是双侧性的（但并不总是对称），且常常伴有其他眼外肌、面肌、延髓肌，以及躯体或肢体肌肉无力。神经肌肉接头疾病所致的上睑下垂（如重症肌无力）通常在白天恶化；且在检查时可通过持续的侧向凝视而诱发。这种易疲劳性也可导致运动性眼肌麻痹及复视。先天性肌无力患者，也可在数月或数年内出现这种易变性。眼部线粒体细胞病患者对明亮的光线常较敏感，但与眼睑痉挛不同，患者不会出现过多的眨眼。几个标准化运动试验还可以对神经肌肉接头进行定量检测。[3]最后，交感神经或动眼神经病变往往累及单眼并伴有瞳孔异常。动眼神经麻痹还可导致典型的眼球运动受损模式。
另外一种特别具有挑战性的类别，是患者在神经肌肉疾病背景下出现的眼周肌肉过度活动性眼睑闭合。例如，氯离子通道病是非营养不良性肌强直谱系疾病的组成部分，其特定的基因突变会导致孤立的眼睑闭合性肌强直。该病可因眼轮匝肌的强力收缩（活动性肌肌强直）和寒冷环境（对冷敏感）而诱发，但重复肌肉收缩常能使其症状缓解（肌肉变热）。[4]以肌无力和消瘦为主要表型的强直性肌营养不良症（1型和2型强直性肌营养不良）患者的眼睑肌强直，一般不太突出，而非营养不良性肌强直可会有肌肉肥大。Schwartz-Jampel综合征是一种非常罕见的遗传性神经肌肉接头疾病，其也可有眼睑肌强直。患者典型的面部特征，有助于该病的识别。[5]最后，面神经麻痹后继发的异常神经支配也可使颅部肌肉产生连带运动，以致患者在活动其口周肌肉（如吹口哨）的同时，会出现不自主的闭眼。此外，也有先天性综合征会以面肌的连带运动为特点。[6]

Q2：重症肌无力是什么 重症肌无力 眼肌型重症肌无力复发

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，引起肌肉颤动、软弱及容易疲劳。以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性。

Q3：重症肌无力眼肌型重症肌无力

如果是重症肌无力的话是属于可治性疾病（请注意，不是可治愈性疾病），病人可能长期服用某些药物，当然不会是终生，随着年龄变化体内的免疫系统也会变化，病情也会出现好坏的交替，总之和医生保持联系随访是正道！ （赵重波大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！） 上海华山医院赵重波 http://zhaochob.haodf.com/Www.YIjiTAO.c%om