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小脑性共济失调 (cerebellar ataxia,CA)为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。
小脑性共济失调,主要表现为姿势和步态的异常,小脑蚓部病变可引起头和躯干的共济失调。
患者表现为站立不稳、步态蹒跚、行走时两腿分开、坐位、双手和双腿呈外展位分开保持身体平衡。
上蚓部病变时患者向前倾倒以及下蚓部病变时患者向后倾倒,一侧小脑半球受损,行走时患者向患侧倾倒。
随意运动协调障碍,小脑半球病变可引起同侧肢体的共济失调表现为辨距不、意向性震颤,体检时可以发现病变同侧的肢体跟膝胫试验指鼻试验和轮替试验阳性。
言语障碍表现为说话缓慢,发音不清和声音断续、顿挫或爆发式,呈爆发性或吟诗样语言、眼球运动障碍表现为双眼粗大的眼震。
小脑遗传性共济失调,到目前为止,临床上暂无特效的治疗方法,只能对症治疗缓解症状,比如使用左旋多巴胺,可以缓解患者的强直症状及其他的帕金森症状;比如氯苯氨丁酸可以减轻肌肉的痉挛;共济失调可以选择金刚烷胺;其他的共济失调如果伴随肌阵挛,可以选择氯硝安定。
小脑性共济失调 疾病概述本病所有报道共济失调多种发病机理未明病变主要累及小脑脊髓及颅神经也部分受累遗传方式常染色体显性遗传男女发病率无明显差异临床表现 1. 多30-60岁起病少数少年期或70岁时发病有常染色体显性遗传家族史常共济失调步态首发症状行走稳易跌倒此逐渐出现双上肢共济失调; 2.部分病例有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪稳、智慧衰退等也有复视、眼球活动障碍等 3.双下肢无力肌张力增高腱反射亢进或减退有病理反射阳性 4.无弓形足及心脏异常诊断依据 1.发病年龄较迟有常染色体显性遗传家族史 2.进行性加重共济失调步态醉酒样 3.无心脏异常及弓形足骨骼X线照片常正常 4.排除其类型共济失调排除脑瘫和运动神经元疾病及癌性小脑共济失调治疗原则 1.对症及支持疗法; 2.针灸及康复治疗用药原则用药框限内药物只能缓解或减轻症状有条件时选用神经生长因子或细胞生长肽肌注及营养药物增强体质、提高身体抵抗力辅助检查检查主要目(1)t解病人基本状况(2)排除颅脑畸形、脑血管病、脑肿瘤、寄生虫等引起共济失调所经济条件许时应同时选用A、B、C项检查疗效评价 1.治愈:本病目前无法治愈 2.好转:部分症状体征暂时减轻 3.未愈:症状体征无变化专家提示本病遗传病目前没有特效治疗方法因此应重点放预防上避免近亲结婚做好婚前检查有本病家族史者尽量结婚或结婚要生育;病程应加强体育锻炼防止过早卧床而致残废本病发展缓慢早期常危及生命目前肌注神经生长因子或细胞生长肽有定疗效
小脑共济失调对生活的影响还挺大,走路不稳手有点发抖是脑干小脑以及椎体外系都受损严重损达才有的临床症状,病灶多是迟发性脑白质病早期,若磁共震没有明现的病灶称功能性神经损害,磁共震多显示双侧脑室周围有轻微的病理改变。本病治疗延误不当易继续恶化导致不全痉挛性瘫痪。
小脑性共济失调回答者:神经损伤专家小脑萎缩是迟发性脑病,临床表现为共济失调而走路不稳,发病原因是原受累神经因缺血时间过久导致的神经支配区血供障碍而迟发性病理改变。能否控制病情继续发展,必须对病情资料进行分析才能议定出有效的治疗措施,否则本病易迟发更严重的神经萎缩等导致痴呆症和瘫痪。治疗方案,中西复合治疗增强改善神经受累局部微循环血运以养神经,同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹神经才能再生修复神经获得各种功能的最佳恢复、。能否恢复的关键在于早期的治疗。需帮助发来磁共震照片为你指导。小脑性共济失调回答者:王庆松你好,这种情况可以用这种药物试试看,建议到当地医院脑内科正规检查开具处方后科学用药小脑性共济失调回答者:王海龙你好 建议你的医院检查一下脑CT看看,查明病因对症治疗小脑性共济失调回答者:王坤山这种情况与中医的中风等有关,与脑血管病有关,建议找中医辨证用中药治疗。小脑性共济失调回答者:申兰国中枢神经系统脱髓鞘病变目前没有特殊治疗方法。首先要查明脑部阴影的原因,早做针对性的治疗。建议可以中药调治一段时间,小脑性共济失调回答者:李江红这种情况建议适当用些营养脑细胞药物及活血化瘀药物,配合针灸理疗。